Arnold Chiari-Malformation (CM) - Syringomyelie (SM)

Was ist nun eigentlich was?



Bei der Arnold Chiari-Malformation oder Chiari like Malformation handelt es sich um eine Lagevariante des Kleinhirns, dem hintersten Teil des Gehirns, die nicht nur bei verschieden Tieren beschrieben wird sondern auch beim Menschen vorkommt.
Vereinfacht gesagt ist der Hinterhauptsknochen des Schädels zu klein, bzw. stehen die Größe des Hinterhauptknochens und des Kleinhirns im Missverhältnis. Dadurch hat das Kleinhirn für seine Ausdehnung im Schädel zu wenig Platz. Somit können sich Anteile des Kleinhirns zum Hinterhauptsloch (das ist die Öffnung für das Rückenmark) hin verlagern. Wenn dies passiert, ist es möglich, dass sie auf das beginnende Rückenmark, das hier auch "hohes Halsmark" genannt wird, drücken.

Wenn nun das Kleinhirn mehr oder weniger auf das Halsmark drückt, kann das Nervenwasser des Hirns nicht ungestört zum Rückenmark abfließen. Wenn das Nervenwasser nicht gut abfließen kann, ist es möglich, dass sich das Nervenwasser langsam im Großhirn staut. Dies kann im schlimmsten Falle bis zur Entstehung eines inneren Wasserkopfes führen. Da diese Vorgänge langsam fortschreiten, entwickelt sich dieser Wasserkopf (Hydrocephalus) langsam.

Symptome eines Wasserkopfes sind unter anderem Kopfschmerzen, was sich beim Hund meist durch vermehrten Rückzug zeigt. Auch können Gang- und Bewegungsstörungen (Ataxie) daraus resultieren.
Die Diagnose der Chari like Malformation ist aber nicht gleich mit einer Erkrankung zu setzen. Lediglich die Schwere der Lageanomalie des Kleinhirns entscheidet darüber, ob sich die beschriebenen Folgen entwickeln.
Es sei an dieser Stelle auch darauf hingewiesen, dass die Arnold Chiari Malformation nicht nur beim Cavalier vorkommt. Sie ist auch bei anderen brachycephalen Rassen- dies sind kurzschädlige, rundköpfige, kurznasige Rassen- wie z.B. Chihuahua, King Charles Spaniel, Französische Bulldogge, Brüssler Griffon u. v. m. beschrieben.
Eine Erkrankung, die in Verbindung mit der Arnold Chiari Malformation des Cavaliers zu stehen scheint, die aber keinesfalls damit gleich zu setzen ist, ist die Syringomyelie.

Leider werden beide Erkrankungen umgangssprachlich und in der Presse gern gleich verwendet. Dadurch werden Studienergebnisse zur Arnold Chiari Malformation auf die Syringomyelie bezogen, was zu falschen Schlussfolgerungen hinsichtlich der Gesundheit unserer Rasse führt.

Eine Syrinx ist ein mit Nervenwasser (Liquor) gefüllter Hohlraum im Zentralkanal des Rückenmarks. Als Ursache wird hier eine Nervenwasserzirkulationsstörung angenommen, die in Verbindung mit dem gestörten Liquorabfluss zu stehen scheint. Eine Syrinx kann aber grundsätzlich auch nach mechanischen Traumen (Unfällen) entstehen.
Das Nervenwasser der Syrinx kann je nach Lage und Größe auf die Nervenbahnen des Rückenmarks drücken und somit zu neurologischen Problemen wie Missempfindungen, Schmerzen oder Lähmungen führen.
Das bekannteste Symptom ist das so genannte „Scheinkratzen", das meist einseitig an Hals und Ohr erfolgt und bei dem der Hund in den meisten Fällen die Haut nicht oder nur kaum berührt. Der Hund vermeidet die Berührung an einer Stelle (meist) des Halses, weil sie ihm unangenehm ist. Besonders bei Aufregung oder Berührung der Stelle wird das Scheinkratzen gezeigt. Manche Hunde schlafen mit erhöhtem Kopf, eine reflektorische Seitwärtsverbiegung der Wirbelsäule kann oft beobachtet werden.

Frau Claire Rusbridge, die als Expertin für diese Erkrankungen beim Cavalier gilt, berichtet, dass 95% aller Cavaliere in Großbritannien die Arnold Chiari Malformation (CM) aufweisen.
Jedoch ist der Rückschluss aus diesem Forschungsergebnis: alle diese Hunde mit CM werden an den Symptomen einer Syringomyelie erkranken, absolut falsch.
Es scheint vielmehr so zu sein, dass nach der derzeitigen Datenlage zum Glück nur ein sehr kleiner Prozentsatz unserer Cavaliere im Laufe des Lebens Symptome einer Syringomyelie entwickelt, selbst wenn er eine CM aufweist.

In diesem Zusammenhang verweise ich nochmals eindringlich auf meine immer wieder geäußerte Bitte, mir unbedingt die tierärztlichen Unterlagen zuzuschicken, sollten bei Ihrem Hund Symptome der Syringomyelie bzw. einer Arnold-Chiari-Malformation festgestellt worden sein.
Die Experten für diese Erkrankung sind zwar darüber einig, dass es sich bei der Syringomyelie um eine Erbkrankheit handelt. Zum genauen Erbgang liegen bisher Theorien vor, auf die sich die Forschung derzeit u.a. konzentriert.
An der Entwicklung eines Gentests wird ebenfalls seit geraumer Zeit gearbeitet, was aber vermutlich nicht in absehbarer Zeit zum Erfolg führen wird.

Die anatomischen Veränderungen der Arnold Chiari Malformation sowie die Syrinx können bisher nur mittels einer Magnetresonanztomographie (MRT) = Kernspintomographie sicher nachgewiesen werden. Dazu muss der Hund in eine längere Narkose gelegt werden.
Wichtig erscheint dabei, dass der untersuchende Radiologe oder Neurologe viel Erfahrung mit der Lagerung des Cavaliers während der Untersuchung hat, um die Befunde sicher zu erheben und anschließend auswerten zu können.


Stand: 03.08.2011